石家庄市慈善总会

一、什么是血友病？血友病是一种罕见的X染色体连锁的隐性遗传性的凝血障碍疾病，凝血因子是人体内一组重要的蛋白质，当血管破裂之后，它们和血小板共同作用，促进血液凝固，修补血管上的漏洞，从而达到止血效果。血友病患者由于体内缺乏相应的凝血因子，血管破裂之后，出血短时间内难以自行止住，因此即便很轻微的创伤都可以引起大出血，甚至在没有创伤的情况下都可以出现自发出血，引起生命危险。二、血友病有哪些症状其主要表现是自发性出血或轻微外伤后深部组织出血难止，且具备下列特征：①与生俱来，伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；③负重关节（包括膝、肘、踝、髋等）反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）。另外，还表现为血尿、黑粪、鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等。还有部分患者可能会出现因血肿压迫引起的一系列症状及体征：例如血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息；压迫输尿管致排尿障碍；腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻。三、血友病如何治疗？目前血友病无法根治，但通过科学管理可显著改善生活质量： 1.替代治疗： ① 按需治疗：出血时输注凝血因子制剂（重组凝血因子或血浆制品），止血效果与及时性密切相关。② 预防治疗：规律输注凝血因子以减少出血频率，尤其适用于儿童患者，可延缓关节损伤。 2.急性出血处理：遵循“RICE原则”——制动（Rest）、冷敷（Ice）、加压（Compression）、抬高患肢（Elevation）。 3.基因治疗：新兴疗法通过载体导入正常凝血因子基因，已在临床试验中取得进展，未来或实现“功能性治愈”。石家庄市慈善总会于2024年12月22日起，开展以“友爱友温暖”为主题的关爱血友病患者慈善援助项目，旨在动员和引导社会慈善力量积极地投身到关爱与帮扶血友病患者行动中。此项目主要采取资金援助等形式给予患者精准帮扶与慈善援助，减轻他们的疾病痛苦，进而实现让血友病患者“不仅活着，更能有尊严、有质量、有希望地生活”的目标。如果您想为血友病患者奉献出一片爱心，可通过以下方式进行捐助：一、线上捐赠您可在石家庄市慈善总会官方网站及公众号进行捐赠。二、银行转账账号：1310 8023 0018 1702 18102开户行：交通银行石家庄金谈固支行开户行号：3011 2100 0202（捐赠时请注明“友爱友温暖”血友病援助项目）三、现场捐赠市慈善总会地址：石家庄市桥西区交投大厦10层咨询热线：0311-85880120、87376613我们期待有更多有爱心、有社会责任感、有担当的企业和个人，参与到对血友病患者的关爱帮扶中来，让我们共同携起手来为他们撑起一片天。